Hemoglobinúria paroxística noturna (ou HPN) é uma anemia hemolítica crônica causada por um defeito na membrana das hemácias. Caracterizada pela presença de hemácias na urina (hemoglobinúria). O termo noturno se refere a crença de que a hemólise era causada pela acidose que ocorre durante o sono mas nem todos os paciente com HPN apresenatam hemólise noturna. Esta doença rara atinge igualmente ambos os sexos.

[editar] Sintomas

A forma mais clássica apresenta uma anemia hemolítica e presença dos produtos da hemólise na urina (hemoglobina e hemossiderina) faz com que ela fique com cor escura (cor de coca-cola) e as vezes o paciente apresenta icterícia e esplenomegalia (baço aumentado). A anemia é acompanhada de um sinal de regeneração moderada (reticulocitose) e de um certo grau de insuficiência medular. Os sintomas clássicos da anemia que podem estar presentes são fadiga, cansaço, falta de ar, cefaléia.

O problema maior que agrava uma evolução de um paciente com HPN é a trombose. As duas localizações mais frequentes destas tromboses são nas veias sub-hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) e no sistema nervoso central. Duas outras complicações são também frequentemente encontradas: as crises dolorosas abdominais (de etiologia incerta; microtrombose mesentéricas) e as infecções recorrentes. As infecções são resultado da baixa no número de leucóticos (ou leucopenia). E os problemas de coagulação podem ser agravados com a baixa no número de plaquetas (ou plaquetopenia).

Muitos pacientes com anemia aplásia desenvolvem HPN, esta anemia pode ser um resultado de um ataque do sistema imune a medula óssea.

February 27th, 2008

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